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Introduction

La dégénérescence maculaire liée à l’âge (DMLA) est la principale cause de cécité au-delà de 50 ans dans les pays développés et touche plus de 30 millions de personnes dans le monde. La DMLA est caractérisée par la perte de la vision centrale consécutive à la détérioration progressive de la « macula » – la partie de l’œil responsable de l’acuité visuelle, c’est-à-dire celle qui vous permet de voir les détails fins – et de la vision centrale. Avec la DMLA, il devient difficile de pratiquer des activités quotidiennes aussi précieuses que lire, conduire, reconnaître les visages, regarder la télévision et pouvoir emprunter un escalier sans encombre.

La DMLA est indolore et son évolution est variable – elle peut progresser aussi bien lentement que rapidement – et elle peut se limiter à un seul œil ou toucher les deux yeux. Lorsque le développement de la DMLA consiste en une baisse très progressive de la vision, dans un premier temps le cerveau est capable de compenser celle-ci, ce qui a pour effet de masquer les symptômes et de retarder leur identification. En cas de progression rapide, celle-ci peut s’accompagner d’une perte d’acuité visuelle dont le patient prend vite conscience. Quelle que soit la rapidité avec laquelle évolue la maladie, la DMLA non traitée peut conduire à une perte définitive de la vue. Il existe deux formes de DMLA : la forme sèche et la forme humide.

Early AMD

Early and intermediate AMD are the most common forms of AMD, accounting for approximately 90% of all cases. Early AMD and intermediate AMD are both considered “dry” forms of the disease. Early AMD is generally very mild and asymptomatic. Eye care professionals characterize early AMD by the presence, size and amount of drusen found in the eye.

 

Drusen are yellow deposits in the back of the eye that can build up and affect vision. People in their 30s and 40s can have drusen, but the presence of drusen alone does not indicate early AMD. You must be over the age of 50 for an eye care professional to diagnose you with early AMD.

Intermediate AMD

Intermediate AMD is more advanced than the early form of AMD and it is characterized by larger drusen, many drusen, or pigmentary changes in the macula.

 

Many people with intermediate AMD have no symptoms at all. One of the first things you may notice is a problem adjusting from light to dark environments. For example, you may notice you have trouble reading a menu when you go into a dimly lit restaurant, or you may notice problems when you are driving and enter a dark tunnel. This is called “prolonged photo stress recovery” or “delayed dark adaptation.” You may also experience difficulty reading and sensitivity to bright light. These symptoms are not normal signs of aging and you should talk to your doctor about any changes in vision right away. There are currently no treatments for the early and intermediate forms of AMD. You are only eligible for treatment if your AMD progresses to the advanced, “wet” form of AMD (also called exudative or neovascular AMD).

 

Daily monitoring of intermediate AMD is important to detect the visual changes that may occur when advanced AMD develops. You can track the progression of intermediate AMD at home by using an Amsler Grid (available for download here). You can track changes in your vision by noting whether the straight lines become wavy or distorted by looking at this grid daily. If you notice changes in the lines, talk to your doctor right away. There are also new at home-monitoring devices that facilitate the early detection of macular changes in intermediate AMD. ForeseeHome is a non-invasive monitoring device that can be used at home daily (learn more click here).   If you have intermediate AMD, talk to your doctor about the AREDS or AREDS2 vitamin formulas.

 

These vitamin formulas are a combination of antioxidants and zinc, and have been shown to effectively reduce the risk of the progression of intermediate AMD to the more advanced forms. AREDS vitamins were shown to reduce the relative risk of advanced AMD by 25 percent in studies of those with intermediate AMD. This large-scale study was conducted by the National Eye Institute (a part of the National Institutes of Health). The AREDS or AREDS2 vitamin formulas are available over-the-counter at the pharmacy or for purchase online.

Advanced AMD (Also Known as Exudative, Neovascular or Wet AMD)

Once AMD progresses from an early or intermediate case it is considered advanced AMD. Advanced AMD is split into two categories: atrophic AMD (also known as geographic atrophy) and exudative AMD (also known as neovascular or commonly ‘wet’ AMD). Exudative AMD or geographic atrophy can result in significant loss of visual function over time. Exudative AMD often causes scarring of the macula and retina, producing rapid and permanent loss of central vision in as little as three months if not treated promptly.

People living with advanced AMD can have many visual problems that profoundly affect their quality of life. Daily activities like dialing the telephone, reading, driving, preparing food, and doing laundry can be very difficult or impossible due to vision loss. It can also be difficult to read and recognize faces. Talk to your doctor about how AMD is impacting your life and whether they can refer you to support services in your community that can help.

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Exudative AMD is the most serious and severe form of AMD. All people who develop exudative AMD once had intermediate AMD, but only 10 to 15% of people with intermediate AMD will progress to the exudative form. Exudative AMD is characterized by the growth and leaking of abnormal blood vessels under the macula. Exudative AMD can rapidly damage the macula and quickly cause a loss of central vision. Routine eye examinations are very important for patients at a higher risk of developing exudative AMD.

In exudative AMD, blood vessels grow abnormally beneath the macula, through a process called angiogenesis. These abnormal vessels leak fluid and blood, which may cause a blister-like pocket to form beneath the macula. These blisters distort vision in the affected eye, making straight lines appear wavy. The patient may see a dark spot or spots in the center of their vision due to blood or fluid collecting under the macula. You can monitor changes in vision at home using the Amsler Grid (downloadable here) and other at-home monitoring tools.

If exudative AMD is left untreated, bleeding in the eye can cause scar tissue to form, leading to irreversible vision loss. The good news is that there are several effective treatment options, known as anti-VEGF therapies, for exudative AMD. Anti-VEGF treatments can stabilize or, in some cases, reverse vision loss if used before scar tissue forms.

Anti-VEGF treatments are administered as injections in the eye by a trained retina specialist. These injections can be slightly uncomfortable, but you can talk with your doctor about minimizing discomfort during the procedure. Most people notice that injections help them maintain the vision they have, and in some cases, the vision can even improve. If the first anti-VEGF treatment you try isn’t working, you still have options. Talk to your doctor about trying another anti-VEGF therapy that could be better for you.

A diagnosis of wet AMD meant certain vision loss before anti-VEGF treatments became available in 2006. Now people are able to prevent vision loss, especially when treated early.

Once you are receiving anti-VEGF treatment, it’s important to stay on the treatment schedule recommended by your doctor.

Eye care professionals once thought intermediate AMD (dry) went away once it progressed to exudative AMD (wet), but the advent of anti-VEGF treatments have shown that dry AMD remains even after someone is diagnosed with exudative AMD. This may explain why AMD cannot be completely reversed even with effective anti-VEGF treatments.

Atrophic AMD or Geographic Atrophy

Atrophic AMD or geographic atrophy (GA) is the most advanced form of dry AMD. GA is a leading cause of visual impairment among elderly people. GA affects 5 million people worldwide, including 22% of people over 90 years old. While there are no approved treatments currently available, recent advances in our understanding of AMD mechanisms and risk factors provide a host of potential targets for drug development. GA progression causes a gradual loss of visual function in patients. Symptoms include the presence of scotomas (large dark or blind spots in the visual field), difficulty recognizing faces, decreased reading speed, problems adjusting to dark rooms, impaired contrast sensitivity, and difficulty driving at night.

Treatments

There was no treatment available for people diagnosed with AMD up until 2006.

Today, neovascular AMD (also known as exudative or wet AMD) is treatable with groundbreaking medicines called anti-VEGF therapies. These include ranibizumab (Lucentis®) and aflibercept (Eyelea®). A third treatment called bevacizumab (Avastin®) can also be used to treat AMD but is considered an “off-label” approach, meaning the FDA has approved the drug for a different use than what the doctor is prescribing it.

These anti-VEGF treatments work by blocking molecules that cause abnormal blood vessel growth in the eye and drive the progression of wet AMD. Anti-VEGF treatments have dramatically changed wet AMD patient outcomes by helping to prevent and even reverse vision loss in some cases.

It’s important to stay on a regular treatment schedule and not miss appointments while receiving anti-VEGF treatment. Missing even just one or two injections can lead to vision loss.

Comprendre l’angiogenèse

L’angiogenèse est le processus responsable de la formation de vaisseaux sanguins dans l’organisme. Chez l’adulte en bonne santé, l’angiogenèse est un phénomène normal qui intervient dans la cicatrisation des plaies et dans la reproduction. Son activation, en toute autre circonstance constitue une anomalie.

La DMLA humide est due à une angiogenèse anormale qui fait proliférer de nouveaux vaisseaux au-dessous de la macula, provoquant la désorganisation de la zone centrale de la rétine. Ces néovaisseaux laissent échapper du sang et du liquide qui, en s’accumulant sous la macula normalement plate, entraînent un bombement ou une élévation de celle‑ci, ce qui a pour effet d’altérer la vision centrale. En l’absence de traitement, du tissu cicatriciel se forme avec perte irréversible de la vision centrale.

Le processus de l’angiogenèse est étudié par les chercheurs depuis plus de 40 ans. Voyons comment il se déroule :

  • Le développement de néovaisseaux est stimulé par des protéines spécifiques, les « facteurs de croissance ».
  • Une protéine appelée VEGF (de l’anglais Vascular Endothelial Growth Factor, facteur de croissance de l’endothélium vasculaire) est produite en quantités importantes dans la rétine des patients atteints de DMLA humide.
  • La surproduction de VEGF provoque sous la macula la formation de néovaisseaux à partir des vaisseaux sanguins existants.
  • Les néovaisseaux qui se développent à cause de la surproduction de VEGF sont extrêmement fragiles et laissent échapper du liquide, entraînant la formation d’œdèmes (gonflements), voire du sang.
  • Ces néovaisseaux forment des boucles.
  • Des cellules spécifiques, les « péricytes », sont recrutées par ces vaisseaux en formation et les entourent afin d’en stabiliser la structure.
  • D’autres cellules, les « cellules progénitrices endothéliales » sont également recrutées par les néovaisseaux. Il s’agit d’une variété de cellules souches spéciales qui résident normalement dans la moelle osseuse mais répondent aux signaux émis par les vaisseaux sanguins en formation.

Les facteurs de risque

Plusieurs facteurs peuvent vous exposer au risque de développer une DMLA :

  • L’âge est le principal facteur de risque. Les plus de 60 ans sont les plus exposés.
  • Si une DMLA a été diagnostiquée chez un membre de votre famille proche, votre risque de développer la maladie s’en trouve accru.
  • Si l’un de vos yeux est atteint de DMLA, le risque que vous développiez une DMLA dans l’autre œil est important.
  • Les fumeurs sont deux à trois fois plus susceptibles de développer une DMLA. Plus vous fumez, plus le risque est élevé.
  • Cesser de fumer réduit le risque d’apparition d’une DMLA.
  • Les femmes sont davantage exposées que les hommes au risque de développer une DMLA.
  • La DMLA est plus fréquente dans les populations de type européen (également connues sous la dénomination scientifique de « populations de type caucasien ») que dans les populations d’origine africaine.
  • L’obésité favorise l’évolution de la DMLA de types précoce et intermédiaire vers la DMLA avancée.
  • Une hypertension artérielle non contrôlée augmente le risque de développer une DMLA.

Que puis-je faire pour réduire le risque de DMLA ?
 

  • Abstenez-vous de fumer
  • Veillez à maintenir votre poids de forme
  • Surveillez votre tension artérielle
  • Une alimentation riche en légumes à feuilles vertes et en fruits réduit le risque de développer une DMLA. La consommation régulière de poisson et de graisse de poisson, avec restriction des matières grasses provenant d’autres sources, limite le risque. Ces aliments renferment des antioxydants et des substances dotés de propriétés naturellement protectrices contre l’angiogenèse anormale.
     
  • La pratique régulière d’une activité physique diminue le risque d’apparition d’une DMLA.
Référenceshttp://www.nei.nih.gov

Les symptômes

À un stade précoce, les premiers signes de DMLA peuvent se faire extrêmement discrets. Avec le temps, vous pouvez remarquer que votre vision se brouille, éprouver des difficultés à percevoir les détails fins, de près comme de loin. Les lignes droites apparaissent ondulées ou brisées en certains points de votre champ visuel. Vous pouvez constater une déformation des lignes et de la forme des objets de la vie quotidienne, par exemple l’encadrement d’une porte qui vous apparaît gondolé. Il existe d’autres signes potentiellement évocateurs qui sont autant de signaux d’alarme :

  • Une zone floue ou une tache sombre peuvent apparaître au centre de votre vision.
  • Les visages commencent à devenir flous.
  • Il vous est de plus en plus difficile de distinguer les couleurs.
  • Votre sensibilité aux contrastes diminue.
  • L’adaptation au changement d’éclairage (ou « accommodation à la lumière ») commence à vous poser un problème (par exemple, lors du passage d’une lumière vive à une lumière plus tamisée).
  • Votre perception de la profondeur est altérée.
  • Votre sensibilité aux lumières éblouissantes (ou photophobie) augmente.
  • Votre vision nocturne s’améliore.
  • L’accomplissement d’une tâche faisant appel à la vision de près, comme l’enfilage d’une aiguille, devient impossible.

Ces symptômes peuvent être inconstants et varier d’un jour à l’autre. Il peut arriver que la perte de vision ne concerne qu’un seul de vos yeux, tandis que la vision de l’autre œil demeurera longtemps satisfaisante. L’œil épargné par la maladie prendra en effet le relai en compensant la perte de vision de l’œil atteint, de sorte que vous pouvez ne prendre conscience du problème que lorsque vos deux yeux seront touchés. C’est pourquoi il est important de faire contrôler régulièrement votre vue chez votre ophtalmologiste. La vitesse à laquelle la DMLA évolue et la manifestation des premiers symptômes varient d’une personne à l’autre. Certaines pourront connaitre une rapide détérioration de leur vision centrale, alors que d’autres constateront une baisse progressive de la vision. Dans la plupart des cas, la vision périphérique (ou latérale) est préservée. Les personnes atteintes de DMLA éprouvent souvent des difficultés à accomplir certains actes de la vie quotidienne comme lire, composer un numéro de téléphone ou cuisiner. La DMLA humide est associée à une détérioration de la qualité de vie, à l’isolement social, la dépression clinique, l’augmentation des chutes accidentelles et des fractures du col du fémur et à l’entrée prématurée en maison de retraite. Ce qu’il faut absolument savoir, c’est que la DMLA humide peut être traitée. Vous devez faire preuve de vigilance afin de reconnaître les signes et symptômes de la maladie et prendre aussitôt les mesures nécessaires pour bénéficier d’un traitement efficace.

L’importance d’un diagnostic précoce

La première étape incontournable consiste à consulter un(e) ophtalmologiste spécialisé(e) dans les maladies de la rétine afin de vous soumettre à un dépistage de la DMLA.

Un dépistage précoce :

Le dépistage précoce est crucial car lui seul peut vous permettre de conserver toutes vos chances de préserver au maximum votre « capital vision ». Il est important de subir régulièrement un examen de la vue étant donné qu’au stade précoce de la maladie, les symptômes de la DMLA peuvent être extrêmement discrets, au point même de passer inaperçus. Les signes de DMLA varient d’un individu à l’autre. Ils peuvent chez certains prendre la forme d’une détérioration rapide et brutale de leur vision centrale, tandis qu’ils se limitent chez d’autres à l’installation progressive de troubles visuels.

Le tissu cicatriciel : Attention, danger !

En l’absence de traitement, la DMLA peut aboutir à une perte irréversible de la vision. Dans la DMLA humide, le liquide et le sang qui s’échappent des néovaisseaux s’accumulent sous la macula et endommagent les couches de cellules nerveuses, les « photorécepteurs », responsables de la vision. En l’absence de traitement, cette accumulation de liquide et de sang peut provoquer la formation de tissu cicatriciel dans la macula, entraînant la perte définitive de la vision centrale. Même à ce stade, la perte de vision peut encore s’aggraver avec l’assombrissement et l’extension de la tache grise. La cicatrice peut augmenter de volume si les fuites de liquide et de sang persistent. Un traitement peut encore être utile, même s’il existe déjà des lésions irréversibles.

Un diagnostic et un traitement précoces peuvent préserver au maximum votre « capital vision », en stabilisant la maladie et en prévenant une nouvelle baisse de la vision. Dans certains cas, des traitements efficaces sont même capables d’inverser la perte de vision.

Est-il possible d’inverser la perte de vision due à la DMLA ?

Oui, les nouveaux traitements s’avèrent capables d’inverser la perte de vision chez certains individus.

D’autres raisons justifiant la nécessité d’un diagnostic précoce :

Si vous êtes atteint(e) de DMLA sèche, celle-ci peut évoluer et se transformer en DMLA humide qui, elle, est traitable.

Si l’un de vos yeux est atteint de DMLA humide, il est possible que l’autre œil soit un jour touché également et il doit donc faire l’objet d’une surveillance attentive.

Référencesde Jong, N Engl J Med 2006;355:1474-85

Le dépistage de la DMLA

Lorsque certains symptômes vous amènent à consulter un(e) ophtalmologiste spécialisé(e) dans les maladies de la rétine, ce médecin procédera à un examen de dépistage de la DMLA. La vision de chacun de vos yeux sera examinée séparément.

 

Les distorsions de la vision centrale sont détectées grâce à un test très simple qui utilise la grille d’Amsler. L’ophtalmologiste recherchera des signes de « scotomes » (taches aveugles dans le champ visuel) et de distorsions visuelles ; il vous demandera de fixer la grille et de lui dire si vous percevez des ruptures, des zones de flou, des taches sombres, une ondulation et/ou des portions manquantes (« blancs ») sur le quadrillage, ou si vous voyez des lignes ondulées ou gondolées. Un test d’Amsler bien utilisé permet la détection de modifications très subtiles de votre vision, modifications qui sont toujours présentes même si la quantité de liquide accumulée sous votre macula est faible.

 

Vous pouvez aussi effectuer vous-même le test d’Amsler chez vous ; voici comment procéder :

  • Gardez vos lunettes de lecture ou vos lentilles de contact si vous en portez habituellement.
    Si vos lunettes sont à double foyer, vous devrez regarder la grille à travers la partie inférieure réservée à la lecture.
  • Fixez la grille d’Amsler au mur, à hauteur d’œil, et tenez-vous debout à une distance de lecture confortable par rapport à la grille.
  • Couvrez un œil. De l’autre œil, regardez le point situé au centre de la grille d’Amsler et fixez-le.
  • Lorsque vous faites ce test pour la première fois, notez si vous voyez des zones grises, floues ou « blanches » (ne contenant aucune ligne du quadrillage) ou bien des zones de distorsion des lignes.
  • Chaque matin, regardez et fixez le point au centre de la grille. Si au lieu de percevoir des lignes droites, vous constatez l’apparition de nouvelles zones de distorsion, d’ondulation des lignes ou l’extension des zones « blanches » convergeant vers le centre de la grille, vous devez prendre rendez‑vous avec votre ophtalmologiste en urgence, car vous ne voulez certainement pas risquer que se forment de nouveaux vaisseaux susceptibles de saigner et d’entraîner la formation de tissu cicatriciel et une perte de vision définitive.

Téléchargez la grille d’Amsler et son mode d’emploi

At-Home Monitoring

For over 50 years, the Amsler Grid has been used for the at-home monitoring of intermediate AMD, yet new technologies are available that remove the need for people to objectively determine whether they have suffered vision loss.

 

There is an FDA-approved at-home monitoring device called the ForeseeHome AMD Monitoring Program. foresee This device tracks the progression of intermediate AMD, can detect the earliest changes of progression to advanced AMD, and sends the results to an Independent Diagnostic Testing Facility (IDTF). If an alert occurs, the IDTF will notify your doctor immediately. Your doctor can then determine if you have progressed from intermediate to advanced AMD and are eligible to receive treatment. This device may be covered by your insurance. Talk to your doctor and learn more by visiting this link: https://www.foreseehome.com/

 

There is also an app called myVisionTrack that can be downloaded on your phone and used to track the progression of AMD. This app is FDA cleared and requires a prescription from your eyecare provider to activate. To learn more visit: https://www.myvisiontrack.com

 

What Does My Doctor See? Initially, your retina specialist will look at the retina in the back of your eye with an instrument called an ophthalmoscope to see if any abnormalities are present in the macula. If any damage is seen, additional tests are performed using highly specialized equipment to photograph the retina. These photographic techniques can reveal whether there is any fluid leaking under the retina and if there are changes in the amount of accumulated fluid. When a patient is being treated for exudative AMD, these photographic tests can measure the amount of fluid to determine if the treatment is working and when retreatment is needed. Some additional testing might include:

  • Fluorescein Angiography: In this procedure, a colored dye is injected into the patient’s arm. When the dye reaches the eye, a special camera is used to photograph the blood vessels in the retina. The photographs will reveal any changes in the retina. For patients with exudative AMD, the location and amount of any abnormal fluid in the eye can be determined. Fluorescein Angiography can help establish the diagnosis and guide the doctor in determining which treatments are required. Generally, this test is done at diagnosis but may be repeated periodically to monitor progression of the disease.
  • Fundus Camera and Autofluorescence (AF): The fundus camera is a low-powered microscope with an attached camera. Special filters attached to the fundus camera can detect naturally occurring fluorescence (Autofluorescence, AF) in the eye to reveal damaged retinal pigment epithelium cells (RPE). AF is noninvasive and does not require any dye injections.
  • Ocular Coherence Tomography (OCT): OCT uses light to scan the retina, allowing the doctor to visualize the different layers of the retina and ocular tissues. OCT only takes a few minutes to perform. It is noninvasive and no instruments touch the eye. No injections or exposure to intense light is necessary. The OCT is used to monitor the structure of the eye, to evaluate how well different therapies are working.

La DMLA en chiffres

La prévalence de la DMLA :

  • Dans le monde, plus de 30 millions de personnes sont atteintes de DMLA, 15 % d’entre elles présentant la forme avancée, à savoir la DMLA humide.
  • Les femmes sont davantage exposées que les hommes au risque de développer une DMLA.
  • La DMLA est plus fréquente dans les populations de type européen (également connues sous la dénomination scientifique de « populations de type caucasien ») que dans les populations d’origine africaine.
  • Aux États-Unis, dans les population d’origine hispanique et chinoise la fréquence de la DMLA est plus faible que dans les populations de type caucasien, mais son incidence est plus élevée que dans les populations afro-américaines.
  • Si un membre de votre famille proche a été ou est atteint de DMLA, votre risque de développer la maladie s’en trouve accru.
  • Chez les plus de 60 ans, la prévalence de la DMLA est deux fois supérieure à celle de la maladie d’Alzheimer.
  • Chez les adultes d’âge moyen le risque de développer une DMLA est de l’ordre de 2 %, risque qui atteint 30 % au‑delà de 75 ans.
  • Aujourd’hui, la DMLA est responsable de 8,7 % de l’ensemble des cas de cécité due à une maladie oculaire, avec une fréquence comprise entre 0 % en Afrique subsaharienne et 50 % dans les pays industrialisés.
  • Dans les pays industrialisés, la DMLA est la cause de 50 % des cas de cécité due à des maladies.

Le coût de la DMLA :

La charge financière que représente le coût du traitement et de la prise en charge de la DMLA est loin d’être négligeable.

  • En 2010, le poids financier à l’échelle mondiale de la perte de vision secondaire à la DMLA a été estimé à un total de 343 milliards de dollars US (environ 260 milliards d’euros), la part des dépenses directes en soins de santé s’élevant à 255 milliards de dollars US (environ 193 milliards d’euros).
  • Le coût prévisionnel à l’échelle mondiale de la perte de vision secondaire à la DMLA est estimé à 392 milliards de dollars US (environ 297 milliards d’euros) à l’horizon 2020.
Référenceshttp://www.nei.nih.gov/health/ maculardegen/armd_facts.asp

http://www.vision2020.org/main.cfm?type=WIBAGERELMUSCDEG

Klein et al. Ophthalmology Volume 113, Issue 3, March 2006, Pages 373-380.

The Global Economic Cost of Visual Impairment, Access Economics, prepared for AMD Alliance International, March 2010