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Introduction

La dégénérescence maculaire liée à l’âge (DMLA) est la principale cause de cécité au-delà de 50 ans dans les pays développés et touche plus de 30 millions de personnes dans le monde. La DMLA est caractérisée par la perte de la vision centrale consécutive à la détérioration progressive de la « macula » – la partie de l’œil responsable de l’acuité visuelle, c’est-à-dire celle qui vous permet de voir les détails fins – et de la vision centrale. Avec la DMLA, il devient difficile de pratiquer des activités quotidiennes aussi précieuses que lire, conduire, reconnaître les visages, regarder la télévision et pouvoir emprunter un escalier sans encombre.

La DMLA est indolore et son évolution est variable – elle peut progresser aussi bien lentement que rapidement – et elle peut se limiter à un seul œil ou toucher les deux yeux. Lorsque le développement de la DMLA consiste en une baisse très progressive de la vision, dans un premier temps le cerveau est capable de compenser celle-ci, ce qui a pour effet de masquer les symptômes et de retarder leur identification. En cas de progression rapide, celle-ci peut s’accompagner d’une perte d’acuité visuelle dont le patient prend vite conscience. Quelle que soit la rapidité avec laquelle évolue la maladie, la DMLA non traitée peut conduire à une perte définitive de la vue.

Il existe deux formes de DMLA : la forme sèche et la forme humide.

La DMLA sèche

La DMLA sèche, ou atrophique, est la forme de DMLA la plus fréquente, dont les stades précoce et intermédiaire représentent environ 90 % de l’ensemble des cas. Au stade précoce de la DMLA sèche, on observe un déclin de la fonction de la macula, associé à l’accumulation de « drusen » (ou druses), c’est-à-dire de dépôts jaunâtres dans la partie postérieure de l’œil, variables en taille et en nombre ; cette accumulation est considérée comme faisant partie intégrante du processus de vieillissement de l’œil. À ce stade précoce de la DMLA sèche, les drusen peuvent être de faible dimension et présents en grand nombre ou moins nombreux mais de taille moyenne et l’on ne constate pas de baisse de la vision. La DMLA sèche précoce peut évoluer vers le stade intermédiaire, avec la multiplication des drusen de faible dimension ou le développement d’un ou plusieurs drusen plus volumineux. Les symptômes qui font leur apparition au stade intermédiaire de la DMLA sèche sont la présence de zones d’ondulation ou de flou au centre de la vision et une difficulté à lire.

La DMLA sèche intermédiaire peut évoluer vers une DMLA sèche avancée ou vers une DMLA humide. Dans la DMLA sèche avancée, l’augmentation progressive du nombre et/ou du volume des drusen s’accompagne, au niveau de la macula, de la détérioration des photorécepteurs – cellules spécialisées dans la captation des signaux lumineux – et du tissu avoisinant ; c’est ce qu’on appelle « l’atrophie géographique ». L’atrophie géographique entraîne des troubles visuels plus importants et irréversibles comme la présence d’une tache plus large et plus sombre au centre de la vision, une diminution de la sensibilité aux contrastes, une difficulté d’adaptation aux changements d’éclairage (par exemple lors du passage d’un éclairage vif à un éclairage plus tamisé) et des difficultés à déchiffrer les petits caractères.

La DMLA sèche peut affecter un seul œil ou les deux yeux. Lorsqu’un seul œil est touché, la perte de vision est plus difficile à détecter car le « bon » œil travaille plus intensément pour compenser la déficience de l’œil atteint. C’est pourquoi il est important de se soumettre à des examens ophtalmologiques réguliers afin de faire contrôler l’acuité visuelle des deux yeux.

La DMLA humide

La DMLA humide est la forme la plus grave et la plus sévère de la DMLA ; elle ne se manifeste qu’à un stade avancé de la maladie. Alors que le développement d’une DMLA humide constitue systématiquement une aggravation d’une DMLA sèche préexistante, seuls 10 à 15 % des cas de DMLA sèche évoluent vers la forme humide. Également appelée « dégénérescence maculaire exsudative ou néovasculaire », la DMLA humide est caractérisée par la prolifération sous la macula de vaisseaux sanguins anormaux d’où il peut s’échapper du sang ou du liquide.

À la différence de la forme sèche de la DMLA, dont le développement est lent et progressif, la DMLA humide peut rapidement endommager la macula et provoquer une perte brutale de la vision centrale. C’est pourquoi il est extrêmement important que les patients à haut risque de DMLA humide se soumettent régulièrement à un examen de la vue.

Dans la DMLA humide, la prolifération anormale de vaisseaux sanguins au-dessous de la macula est le résultat d’un processus appelé « angiogenèse ». Ces vaisseaux anormaux laissent échapper du liquide et du sang susceptibles d’entraîner la formation, sous la macula, d’une poche en forme de bulle. Ces bulles déforment la vision de l’œil atteint, les lignes droites semblant alors onduler. Le patient peut percevoir une ou plusieurs taches sombres au centre de sa vision. Ce phénomène est dû à l’accumulation (ou collection) de sang ou de liquide sous la macula.

En l’absence de traitement, les hémorragies intraoculaires qui accompagnent la DMLA humide peuvent induire la formation de tissu cicatriciel, conduisant à la perte irréversible de la vision. Il y a toutefois une bonne nouvelle : il existe pour la DMLA humide différentes options thérapeutiques efficaces. Ces traitements sont capables de stabiliser la perte de la vision, voire de l’inverser dans certains cas, à condition d’être mis en œuvre avant que ne se forme le tissu cicatriciel.

Comprendre l’angiogenèse

L’angiogenèse est le processus responsable de la formation de vaisseaux sanguins dans l’organisme. Chez l’adulte en bonne santé, l’angiogenèse est un phénomène normal qui intervient dans la cicatrisation des plaies et dans la reproduction. Son activation, en toute autre circonstance constitue une anomalie.

La DMLA humide est due à une angiogenèse anormale qui fait proliférer de nouveaux vaisseaux au-dessous de la macula, provoquant la désorganisation de la zone centrale de la rétine. Ces néovaisseaux laissent échapper du sang et du liquide qui, en s’accumulant sous la macula normalement plate, entraînent un bombement ou une élévation de celle‑ci, ce qui a pour effet d’altérer la vision centrale. En l’absence de traitement, du tissu cicatriciel se forme avec perte irréversible de la vision centrale.

Le processus de l’angiogenèse est étudié par les chercheurs depuis plus de 40 ans. Voyons comment il se déroule :

  • Le développement de néovaisseaux est stimulé par des protéines spécifiques, les « facteurs de croissance ».
  • Une protéine appelée VEGF (de l’anglais Vascular Endothelial Growth Factor, facteur de croissance de l’endothélium vasculaire) est produite en quantités importantes dans la rétine des patients atteints de DMLA humide.
  • La surproduction de VEGF provoque sous la macula la formation de néovaisseaux à partir des vaisseaux sanguins existants.
  • Les néovaisseaux qui se développent à cause de la surproduction de VEGF sont extrêmement fragiles et laissent échapper du liquide, entraînant la formation d’œdèmes (gonflements), voire du sang.
  • Ces néovaisseaux forment des boucles.
  • Des cellules spécifiques, les « péricytes », sont recrutées par ces vaisseaux en formation et les entourent afin d’en stabiliser la structure.
  • D’autres cellules, les « cellules progénitrices endothéliales » sont également recrutées par les néovaisseaux. Il s’agit d’une variété de cellules souches spéciales qui résident normalement dans la moelle osseuse mais répondent aux signaux émis par les vaisseaux sanguins en formation.

Les facteurs de risque

Plusieurs facteurs peuvent vous exposer au risque de développer une DMLA :

  • L’âge est le principal facteur de risque. Les plus de 60 ans sont les plus exposés.
  • Si une DMLA a été diagnostiquée chez un membre de votre famille proche, votre risque de développer la maladie s’en trouve accru.
  • Si l’un de vos yeux est atteint de DMLA, le risque que vous développiez une DMLA dans l’autre œil est important.
  • Les fumeurs sont deux à trois fois plus susceptibles de développer une DMLA. Plus vous fumez, plus le risque est élevé.
  • Cesser de fumer réduit le risque d’apparition d’une DMLA.
  • Les femmes sont davantage exposées que les hommes au risque de développer une DMLA.
  • La DMLA est plus fréquente dans les populations de type européen (également connues sous la dénomination scientifique de « populations de type caucasien ») que dans les populations d’origine africaine.
  • L’obésité favorise l’évolution de la DMLA de types précoce et intermédiaire vers la DMLA avancée.
  • Une hypertension artérielle non contrôlée augmente le risque de développer une DMLA.

Que puis-je faire pour réduire le risque de DMLA ?
 

  • Abstenez-vous de fumer
  • Veillez à maintenir votre poids de forme
  • Surveillez votre tension artérielle
  • Une alimentation riche en légumes à feuilles vertes et en fruits réduit le risque de développer une DMLA. La consommation régulière de poisson et de graisse de poisson, avec restriction des matières grasses provenant d’autres sources, limite le risque. Ces aliments renferment des antioxydants et des substances dotés de propriétés naturellement protectrices contre l’angiogenèse anormale.
     
  • La pratique régulière d’une activité physique diminue le risque d’apparition d’une DMLA.
Référenceshttp://www.nei.nih.gov

Les symptômes

À un stade précoce, les premiers signes de DMLA peuvent se faire extrêmement discrets. Avec le temps, vous pouvez remarquer que votre vision se brouille, éprouver des difficultés à percevoir les détails fins, de près comme de loin. Les lignes droites apparaissent ondulées ou brisées en certains points de votre champ visuel. Vous pouvez constater une déformation des lignes et de la forme des objets de la vie quotidienne, par exemple l’encadrement d’une porte qui vous apparaît gondolé. Il existe d’autres signes potentiellement évocateurs qui sont autant de signaux d’alarme :

  • Une zone floue ou une tache sombre peuvent apparaître au centre de votre vision.
  • Les visages commencent à devenir flous.
  • Il vous est de plus en plus difficile de distinguer les couleurs.
  • Votre sensibilité aux contrastes diminue.
  • L’adaptation au changement d’éclairage (ou « accommodation à la lumière ») commence à vous poser un problème (par exemple, lors du passage d’une lumière vive à une lumière plus tamisée).
  • Votre perception de la profondeur est altérée.
  • Votre sensibilité aux lumières éblouissantes (ou photophobie) augmente.
  • Votre vision nocturne s’améliore.
  • L’accomplissement d’une tâche faisant appel à la vision de près, comme l’enfilage d’une aiguille, devient impossible.

Ces symptômes peuvent être inconstants et varier d’un jour à l’autre.

Il peut arriver que la perte de vision ne concerne qu’un seul de vos yeux, tandis que la vision de l’autre œil demeurera longtemps satisfaisante. L’œil épargné par la maladie prendra en effet le relai en compensant la perte de vision de l’œil atteint, de sorte que vous pouvez ne prendre conscience du problème que lorsque vos deux yeux seront touchés. C’est pourquoi il est important de faire contrôler régulièrement votre vue chez votre ophtalmologiste.



La vitesse à laquelle la DMLA évolue et la manifestation des premiers symptômes varient d’une personne à l’autre. Certaines pourront connaitre une rapide détérioration de leur vision centrale, alors que d’autres constateront une baisse progressive de la vision. Dans la plupart des cas, la vision périphérique (ou latérale) est préservée.

Les personnes atteintes de DMLA éprouvent souvent des difficultés à accomplir certains actes de la vie quotidienne comme lire, composer un numéro de téléphone ou cuisiner. La DMLA humide est associée à une détérioration de la qualité de vie, à l’isolement social, la dépression clinique, l’augmentation des chutes accidentelles et des fractures du col du fémur et à l’entrée prématurée en maison de retraite.

Ce qu’il faut absolument savoir, c’est que la DMLA humide peut être traitée. Vous devez faire preuve de vigilance afin de reconnaître les signes et symptômes de la maladie et prendre aussitôt les mesures nécessaires pour bénéficier d’un traitement efficace.

La DMLA en chiffres

La prévalence de la DMLA :

  • Dans le monde, plus de 30 millions de personnes sont atteintes de DMLA, 15 % d’entre elles présentant la forme avancée, à savoir la DMLA humide.
  • Les femmes sont davantage exposées que les hommes au risque de développer une DMLA.
  • La DMLA est plus fréquente dans les populations de type européen (également connues sous la dénomination scientifique de « populations de type caucasien ») que dans les populations d’origine africaine.
  • Aux États-Unis, dans les population d’origine hispanique et chinoise la fréquence de la DMLA est plus faible que dans les populations de type caucasien, mais son incidence est plus élevée que dans les populations afro-américaines.
  • Si un membre de votre famille proche a été ou est atteint de DMLA, votre risque de développer la maladie s’en trouve accru.
  • Chez les plus de 60 ans, la prévalence de la DMLA est deux fois supérieure à celle de la maladie d’Alzheimer.
  • Chez les adultes d’âge moyen le risque de développer une DMLA est de l’ordre de 2 %, risque qui atteint 30 % au‑delà de 75 ans.
  • Aujourd’hui, la DMLA est responsable de 8,7 % de l’ensemble des cas de cécité due à une maladie oculaire, avec une fréquence comprise entre 0 % en Afrique subsaharienne et 50 % dans les pays industrialisés.
  • Dans les pays industrialisés, la DMLA est la cause de 50 % des cas de cécité due à des maladies.

Le coût de la DMLA :

La charge financière que représente le coût du traitement et de la prise en charge de la DMLA est loin d’être négligeable.

  • En 2010, le poids financier à l’échelle mondiale de la perte de vision secondaire à la DMLA a été estimé à un total de 343 milliards de dollars US (environ 260 milliards d’euros), la part des dépenses directes en soins de santé s’élevant à 255 milliards de dollars US (environ 193 milliards d’euros).
  • Le coût prévisionnel à l’échelle mondiale de la perte de vision secondaire à la DMLA est estimé à 392 milliards de dollars US (environ 297 milliards d’euros) à l’horizon 2020.
Référenceshttp://www.nei.nih.gov/health/ maculardegen/armd_facts.asp

http://www.vision2020.org/main.cfm?type=WIBAGERELMUSCDEG

Klein et al. Ophthalmology Volume 113, Issue 3, March 2006, Pages 373-380.

The Global Economic Cost of Visual Impairment, Access Economics, prepared for AMD Alliance International, March 2010

L’importance d’un diagnostic précoce

La première étape incontournable consiste à consulter un(e) ophtalmologiste spécialisé(e) dans les maladies de la rétine afin de vous soumettre à un dépistage de la DMLA.

Un dépistage précoce :

Le dépistage précoce est crucial car lui seul peut vous permettre de conserver toutes vos chances de préserver au maximum votre « capital vision ». Il est important de subir régulièrement un examen de la vue étant donné qu’au stade précoce de la maladie, les symptômes de la DMLA peuvent être extrêmement discrets, au point même de passer inaperçus. Les signes de DMLA varient d’un individu à l’autre. Ils peuvent chez certains prendre la forme d’une détérioration rapide et brutale de leur vision centrale, tandis qu’ils se limitent chez d’autres à l’installation progressive de troubles visuels.

Le tissu cicatriciel : Attention, danger !

En l’absence de traitement, la DMLA peut aboutir à une perte irréversible de la vision. Dans la DMLA humide, le liquide et le sang qui s’échappent des néovaisseaux s’accumulent sous la macula et endommagent les couches de cellules nerveuses, les « photorécepteurs », responsables de la vision. En l’absence de traitement, cette accumulation de liquide et de sang peut provoquer la formation de tissu cicatriciel dans la macula, entraînant la perte définitive de la vision centrale. Même à ce stade, la perte de vision peut encore s’aggraver avec l’assombrissement et l’extension de la tache grise. La cicatrice peut augmenter de volume si les fuites de liquide et de sang persistent. Un traitement peut encore être utile, même s’il existe déjà des lésions irréversibles.

Un diagnostic et un traitement précoces peuvent préserver au maximum votre « capital vision », en stabilisant la maladie et en prévenant une nouvelle baisse de la vision. Dans certains cas, des traitements efficaces sont même capables d’inverser la perte de vision.

Est-il possible d’inverser la perte de vision due à la DMLA ?

Oui, les nouveaux traitements s’avèrent capables d’inverser la perte de vision chez certains individus.

D’autres raisons justifiant la nécessité d’un diagnostic précoce :

Si vous êtes atteint(e) de DMLA sèche, celle-ci peut évoluer et se transformer en DMLA humide qui, elle, est traitable.

Si l’un de vos yeux est atteint de DMLA humide, il est possible que l’autre œil soit un jour touché également et il doit donc faire l’objet d’une surveillance attentive.

Référencesde Jong, N Engl J Med 2006;355:1474-85

Le dépistage de la DMLA

Lorsque certains symptômes vous amènent à consulter un(e) ophtalmologiste spécialisé(e) dans les maladies de la rétine, ce médecin procédera à un examen de dépistage de la DMLA. La vision de chacun de vos yeux sera examinée séparément.

 

Les distorsions de la vision centrale sont détectées grâce à un test très simple qui utilise la grille d’Amsler. L’ophtalmologiste recherchera des signes de « scotomes » (taches aveugles dans le champ visuel) et de distorsions visuelles ; il vous demandera de fixer la grille et de lui dire si vous percevez des ruptures, des zones de flou, des taches sombres, une ondulation et/ou des portions manquantes (« blancs ») sur le quadrillage, ou si vous voyez des lignes ondulées ou gondolées. Un test d’Amsler bien utilisé permet la détection de modifications très subtiles de votre vision, modifications qui sont toujours présentes même si la quantité de liquide accumulée sous votre macula est faible.

 

Vous pouvez aussi effectuer vous-même le test d’Amsler chez vous ; voici comment procéder :

  • Gardez vos lunettes de lecture ou vos lentilles de contact si vous en portez habituellement.
    Si vos lunettes sont à double foyer, vous devrez regarder la grille à travers la partie inférieure réservée à la lecture.
  • Fixez la grille d’Amsler au mur, à hauteur d’œil, et tenez-vous debout à une distance de lecture confortable par rapport à la grille.
  • Couvrez un œil. De l’autre œil, regardez le point situé au centre de la grille d’Amsler et fixez-le.
  • Lorsque vous faites ce test pour la première fois, notez si vous voyez des zones grises, floues ou « blanches » (ne contenant aucune ligne du quadrillage) ou bien des zones de distorsion des lignes.
  • Chaque matin, regardez et fixez le point au centre de la grille. Si au lieu de percevoir des lignes droites, vous constatez l’apparition de nouvelles zones de distorsion, d’ondulation des lignes ou l’extension des zones « blanches » convergeant vers le centre de la grille, vous devez prendre rendez‑vous avec votre ophtalmologiste en urgence, car vous ne voulez certainement pas risquer que se forment de nouveaux vaisseaux susceptibles de saigner et d’entraîner la formation de tissu cicatriciel et une perte de vision définitive.

Téléchargez la grille d’Amsler et son mode d’emploi

Et après le dépistage ? - les examens complémentaires

Dans un premier temps, votre ophtalmologiste examinera votre rétine, située dans la partie postérieure de votre œil, à l’aide d’un instrument, l’ophtalmoscope, afin de rechercher la présence d’anomalies de la macula. S’il constate des anomalies, votre ophtalmologiste procédera à des examens complémentaires à l’aide d’appareils sophistiqués très spécialisés qui permettent de photographier votre rétine. Ces techniques photographiques peuvent révéler la présence éventuelle de fuites de liquide sous la rétine et de modifications de la quantité de liquide accumulée. Lorsqu’un patient est traité pour une DMLA humide, ces tests photographiques peuvent mesurer la quantité de liquide afin de déterminer si le traitement est efficace et quand il est nécessaire de reprendre le traitement. Les différents examens complémentaires qui peuvent être pratiqués sont les suivants :

 

  • L’angiographie à la fluorescéine : Pour cet examen, un colorant fluorescent (la fluorescéine) est injecté dans une veine de votre bras. Lorsque le colorant, véhiculé par la circulation sanguine, atteint votre œil, un appareil photo spécial photographie les vaisseaux sanguins présents dans votre rétine. Ces clichés permettent de visualiser toute modification de la rétine et de préciser leur emplacement exact dans votre rétine. Dans les cas de DMLA humide, la localisation et la quantité de liquide anormal présent dans l’œil peuvent être déterminées. L’examen complet dure approximativement trois heures. L’injection peut provoquer un certain inconfort de courte durée au niveau du bras. L’angiographie à la fluorescéine (également appelée angiographie en fluorescence) peut aider le médecin à établir un diagnostic et l’orienter dans le choix du traitement nécessaire. Cet examen est généralement pratiqué lors de la première consultation, pour poser le diagnostic, et n’est pas renouvelé lors des consultations ultérieures.
  • Le fond d’œil et l’autofluorescence (AF) : L’examen du fond d’œil est réalisé à l’aide d’un rétinographe, sorte de microscope à faible grossissement couplé à un appareil photo. Des filtres spéciaux fixés à l’appareil permettent de détecter la fluorescence présente à l’état naturel dans l’œil (autofluorescence, AF) et de visualiser ainsi les cellules de l’épithélium pigmentaire rétinien (EPR) éventuellement endommagées. L’autofluorescence est une technique non invasive qui ne nécessite pas d’injection de colorant.
  • La tomographie par cohérence optique ou TCO :
    La TCO (également appelée « OCT », abréviation de l’anglais Ocular Coherence Tomography) utilise la lumière pour balayer la rétine, permettant ainsi à l’ophtalmologiste de visualiser les différentes couches de la rétine et des tissus oculaires. La réalisation de la TCO ne demande que quelques minutes. C’est une technique non invasive et aucun instrument ou appareil n’entre en contact avec votre œil. La TCO ne nécessite ni injection, ni exposition à une lumière intense. La TCO est utilisée pour contrôler la structure de l œil et évaluer l’efficacité des différents traitements.